【遺傳性非瘜肉症大腸直腸癌】

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【遺傳性非瘜肉症大腸直腸癌】

文名稱：

hereditarynonpolyposiscolorectalcarcinomaHNPCC。

中文名稱：

遺傳性非瘜肉症大腸直腸癌。

簡稱縮寫：

HNPCC。

名詞解釋：

遺傳性非瘜肉症大腸直腸癌HNPCC亦是正染色體顯性遺傳疾病，患者大腸內亦常伴有數個或多個瘜肉，多為較大，絨毛性腺瘤，但個數不如FAP者多。

其癌常見於右結腸，較常有同時發生的癌(synchronouscancer)，平均發病年齡四十五歲，較一般大腸直腸癌患者年青。

根據阿姆斯特丹協定要診斷HNPCC要合於以下三條件家族中至少有三位成員患大腸直腸癌，其中二位必須為第一等親至少有連續兩代成員罹病至少有一成員得病年齡在五十歲以下。

如癌症只發生在大腸則稱為特異位置大腸直腸癌(sitespecificcolorectalcancer)或Lynch氏症第一型。

如家族成員中尚有其他癌症例如卵巢癌、胃癌、小腸癌、腎癌等則稱癌家族症(cancerfamilysyndrome)或Lynch氏症第二型。

有關大腸直腸癌與腺瘤(adenoma，即Neplasticpoly,adenomatouspolyp)之密切關係在前面瘜肉一節中已有論及。

其他與大腸直腸癌之產生較有關的為潰瘍性結腸炎(ulcerativecolitis)，輸尿管乙狀結腸吻合手術(ureterosigmoidostomy)後。

潰瘍性結腸炎病人其患大腸直腸癌之機率較常人高，其發生率各家報告不一，一般十年以上約1-5％，逐年遞增，到二十多年約5-20％。

三十年約9-42％。

因潰瘍性大腸炎與腸癌一樣常有粘液便、血便等共同症狀，且潰瘍性腸炎產生的腸癌常在深部較易被忽略，等到有症狀時往往已經成為晚期癌而失去根治機會。

有學者建議長期全大腸潰瘍性結腸炎病人必須每年作大腸鏡多位置切片篩檢，以早期發現癌變之細胞。

不過潰瘍性結腸炎在台灣甚至華人並不多見，且依筆者經驗在台灣地區之全大腸潰瘍性結腸炎比率並不高，癌變之機率只是偶發。

克隆氏病(Crohn'sdisease)與腸癌之關係雖有文獻提及，唯其關係並不明確。

且Crohn'sdisease經常復發，治療相當困擾，疾病本身之治療問題遠比癌變之問題大。

在台灣Crohn'sdisease相當少見，亦未聞有癌變之報告。

乙狀結腸尿道吻合術以往被用來治療先天性膀胱外翻(Congenitalexstrophyofurinarybladder)，接受此手術之小孩十五年～二十年後有在吻合處腸端產生結腸癌。

目前此等手術已少有人作。

引用： http://hospital.kingnet.com.tw/l ... licksjamp_select=57